Введение
Главная цель классификации заключается в определении места объектов в системе и установлении между ними связей.
Характер классификации зависит от ее цели. Например, с точки зрения домохозяйки, которая не читала труды Дарвина и Ламарка, вся существующая на нашей планете рыба делится на съедобную и несъедобную.
Для врача классификация должна иметь прежде всего практическое значение. Благодаря ей он должен получать конкретные алгоритмы диагностики и лечения.
В настоящее время в эпилептологии основными являются следующие классификации: МКБ-10 (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем) и ILAE 2017 (International League Against Epilepsy Classification — классификация Международной лиги по борьбе с эпилепсией).
Классификация МКБ-10
Начнем с МКБ-10 [1] — ведущей официальной классификации, на которой основаны статистический учет, экспертные решения, назначение льготных лекарств и т. д.
Прежде всего удивляет, почему в официальном для России документе вместо благозвучного научного термина «приступ» используется стигматизирующий термин «припадок». Очевидно, когда МКБ-10 переводили на русский язык, о таких этических нюансах попросту не задумывались.
Кроме того, в некоторых пунктах воедино сведены эпилептический синдром, приступы, форма эпилепсии, этиология эпилепсии, локализация или генерализация, т. е. имеется пересечение понятий. Тем самым нарушаются общенаучные принципы классифицирования. В описании эпилепсии применяются термины с неясным значением, которые практикующему врачу трудно понять: «другие», «другие уточненные формы», «другие виды», «особые синдромы», «уточненная», «неуточненная». При таком подходе полностью отсутствует основание классификации, открывается широкое поле для произвольной трактовки. Как можно что-то лечить, если оно «неуточненное»? Это аналогично тому, как если бы объявили в международный розыск преступника, имеющего «неуточненную внешность».
Таким образом, в МКБ-10 имеется пересечение понятий; сумма членов классификации не равняется объему родового понятия; подразделение на подклассы не является непрерывным; отсутствуют основания классификации, взамен которых вводятся неоперациональные термины: «другие», «особые», «уточненные», «неуточненные».
Эпилепсия
Консервативная терапия
Лечение впервые диагностированной эпилепсии начинают как с традиционных (карбамазепин и вальпроевая кислота), так и с новейших противоэпилептических препаратов (топирамат, окскарбазепин, леветирацетам), зарегистрированных для применения в режиме монотерапии. При выборе между традиционными и новейшими препаратами необходимо принять во внимание индивидуальные особенности пациента (возраст, пол, сопутствующая патология). Для лечения неидентифицированных приступов эпилепсии применяют вальпроевую кислоту.
При назначении того или иного противоэпилептического препарата следует стремиться к минимально возможной частоте его приема (до 2 раз/сутки). За счет стабильной концентрации в плазме препараты пролонгированного действия более эффективны. Доза препарата, назначенная пожилому пациенту, создает более высокую концентрацию в крови, чем аналогичная доза препарата, назначенная пациенту молодого возраста, поэтому необходимо начинать лечение с малых доз с последующим их титрованием. Отмену препарата проводят постепенно, учитывая форму эпилепсии, ее прогноз и возможность возобновления приступов.
Хирургическое лечение
Фармакорезистентные эпилепсии (продолжающиеся приступы, неэффективность адекватного противоэпилептического лечения) требуют дополнительного обследования пациента для решения вопроса о оперативном лечении. Предоперационное обследование должно включать в себя видео-ЭЭГ регистрацию приступов, получение достоверных данных о локализации, анатомических особенностях и характере распространения эпилептогенной зоны (МРТ).
На основе результатов вышеперечисленных исследований определяется характер оперативного вмешательства: хирургическое удаление эпилептогенной ткани мозга (кортикальная топэтомия, лобэктомия, гемисферэктомия, мультилобэктомия); селективная операция (амигдало-гиппокампэктомия при височной эпилепсии); каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство; вагус-стимуляция.
Существуют строгие показания к каждому из вышеперечисленных хирургических вмешательств. Их проведение возможно только в специализированных нейрохирургических клиниках, располагающих соответствующей техникой, и при участии высококвалифицированных специалистов (нейрохирурги, нейрорадиологи, нейропсихологии, нейрофизиологи и др.).
Классификация ILAE 2021 г.
С точки зрения практикующего врача, необходима классификация, в которой разграничиваются эпилептические приступы, формы эпилепсии, эпилептические синдромы. В свою очередь, в них выделяются различные конкретные основания, например этиология, феноменология приступов, уровень сохранности сознания и т. д. Ставится развернутый диагноз, на основании которого выстраивается алгоритм лечения. Классификация ILAE 2021 г. построена примерно по такому принципу.
В классификации ILAE 2021 г. разделяются две классификации — эпилептические приступы [2] и формы эпилепсии [3]. Это вызвано наличием в болезни как таковой (эпилепсии) аспектов, выходящих за рамки судорожных проявлений (эпилептических приступов).
Создателям классификации пришлось кардинальным образом менять терминологию в сравнении с прежней классификацией, т. к. они стремились сделать ее понятной для различных специалистов. Приходилось учитывать этические, лингвистические, информационные и другие требования. Она должна была быть применимой к различным возрастным группам.
Рабочая классификация эпилептических приступов ILAE 2021 г. имеет базовую и расширенную версии.
На рисунке 1 представлена рабочая классификация приступов ILAE 2017 г.
Одним из оснований предложенной классификации является «фокальность» или «генерализованность» дебюта. «Фокальный» приступ происходит из нейронных сетей, ограниченных одной гемисферой. При последующем широком распространении он может стать «билатеральным тонико-клоническим» (теперь такой термин используется вместо «вторично генерализованный»). Напротив, генерализованный приступ быстро вовлекает нейронные сети обеих гемисфер. Следует, впрочем, сразу пояснить всю условность такого подразделения. Термин «фокальный» берет свое начало в нейроанатомии (очаг аномальной электрической активности в определенном участке коры одной из гемисфер головного мозга). Термин «генерализованный» пришел из нейрофизиологии (разряд патологической эпилептической активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), регистрируемый во время приступа по всем отведениям одновременно). Таким образом, разделение приступов на «фокальные» и «генерализованные» осуществляется по разным принципам.
Дополнительную трудность привносит и недостаточное понимание на современном этапе патогенеза эпилепсии в целом и закономерностей распространения патологического возбуждения в структурах головного мозга в частности (именно этим и объясняется высокий процент неудач в хирургии эпилепсии — очаг эпилепсии и пути распространения патологической активности располагаются совсем не там или не только там, где думают врачи).
Несмотря на существенный прогресс по сравнению с предыдущими классификациями, не все аспекты остаются ясными для клинициста, в особенности — разделение приступов на генерализованные и с неизвестным началом.
В обновленной классификации приступов ILAE 2021 г., где это возможно, была сохранена прежняя терминология из глоссария ILAE 2001 г., но наряду с этим введен ряд новых терминов [4].
Терминология всегда является предметом дискуссий. В данном случае сделаны следующие нововведения: заменили термин «парциальный» на «фокальный». Исчезли простой (без потери сознания) и сложный (с потерей сознания) парциальные приступы. Они стали называться «фокальный с нарушением осознанности» и «фокальный без нарушения осознанности». Вместо «вторично генерализованные тонико-клонические судороги» — «фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический».
Неискушенного в психологической терминологии врача окончательно запутали в «сознании» и «осознании». Теперь не употребляются термины: «парциальный», «простой парциальный», «сложный парциальный», «психический» «дискогнитивный», «вторично генерализованный тонико-клонический». Необходимо учитывать, что при переводе любого термина на русский язык может искажаться смысл, заложенный англоязычным автором.
Классификация эпилепсии ILAE 2021 г. [3] является трехуровневой (тип приступов, тип эпилепсии, эпилептический синдром). Идеальным вариантом служит постановка диагноза на всех уровнях с определением этиологии эпилепсии.
На рисунке 2 представлена структура классификации эпилепсии ILAE 2017 г. На первом уровне, установив, что приступ является эпилептическим, врач должен определить его тип в соответствии с классификацией типов (фокальный, генерализованный, неуточненный).
На втором уровне определяется тип эпилепсии на основании дефиниции эпилепсии по ILAE 2014 г. (фокальная, генерализованная, комбинированная, неуточненная). При невозможности выявления эпилептического синдрома, т. е. перехода на третий уровень, тип эпилепсии является окончательным диагнозом.
- Читайте также:
Третий уровень — эпилептический синдром, который является комплексным понятием, включающим в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы. В настоящее время не существует признанных и непризнанных ILAE синдромов (т. е. нет «правильных» (например, детская абсанс-эпилепсия) и «неправильных» (например, синдром Дживонса) синдромов — мудрое решение членов ILAE).
Четвертый уровень — установление этиологии эпилепсии. Этиологический диагноз может ставиться на каждом этапе диагностики.
Классификация типов эпилепсии по своим блокам не полностью соответствует классификации типов приступов. Среди типов имеются фокальные и генерализованные, которые, как мы обсудили, в действительности трудно дифференцировать. В типах эпилепсии при отсутствии «комбинированных» приступов появляется «комбинированная» эпилепсия. Как черная метка, во всех классификациях идет термин «неуточненная», которая противопоставляется другим типам (в действительности из-за весьма ограниченного понимания на современном этапе этиологии, патогенеза и генетики эпилепсии к «неуточненным» можно, не кривя душой, отнести бóльшую часть случаев заболевания).
Признаки заболевания
Симптоматическая эпилепсия может проявляться по-разному у пациентов с различными формами данного заболевания.
При генерализованных приступах больные, как правило, теряют сознание, полностью утрачивают контроль над своими действиями, могут упасть. У них развивается ярко выраженный судорожный синдром.
Симптомы локализованной эпилепсии могут быть разнообразными и зависят от локализации очага поражения. Они бывают психическими, чувственными, вегетативными или двигательными.
По степени тяжести симптоматическая эпилепсия может быть легкой или тяжелой.
Легкие приступы обычно не сопровождаются потерей сознания, однако у больных наблюдается возникновение обманных, непривычных ощущений, они могут терять контроль над частями тела.
При тяжелой симптоматической эпилепсии человек может потерять связь с реальностью, у него судорожно сокращаются определенные группы мышц, утрачивается контроль над собственными движениями.
Лобная симптоматическая эпилепсия проявляется внезапным началом приступа, его короткой протяженностью (от 40 до 60 секунд) и высокой частотой, двигательными феноменами.
У больных с височной симптоматической эпилепсией наблюдается возникновение спутанности сознания, слуховых и зрительных галлюцинаций, лицевых и кистевых автоматизмов.
При теменной симптоматической эпилепсии у пациентов происходит развитие мышечных спазмов, болевых ощущений, приступов сексуального желания, нарушается температурное восприятие.
Затылочная симптоматическая эпилепсия характеризуется появлением зрительных галлюцинаций, неконтролируемым морганием, нарушения поля зрения, подергиванием головы.
